A Esclerose Sistêmica é uma doença auto-imune que cursa com espessamento cutâneo, fenômeno de Raynaud (observado como mudança da cor das mão e pés no frio, pálidas ou arroxeadas com ou sem formigamento, e após aquecimento ficam avermelhadas e depois voltam ao normal), úlceras digitais, teleangiectasias (dilatação de vasos da pele) inflamação nas articulações, calcinoses (calcificação de cartilagens, tendões e outros tecidos como o subcutâneo), microstomia (afilamento dos lábios e estreitamento da abertura da boca) podendo apresentar também acometimento do esôfago, com mal-estar ou sensação de empachamento após as refeições, refluxo gastro-esofágico, e acometimento pulmonar, com inflamação do interstício (tecido conjuntivo entre os alvéolos pulmonares), hipertensão pulmonar e fibrose pulmonar.

     A classificação mais utilizada atualmente divide a doença em 3 tipos:

1) Esclerodermia Localizada: placas de espessamento cutâneo em áreas limitadas do corpo. Formas clínicas: morféia, lesão em golpe de sabre.

2) Esclerose Sistêmica Limitada: espessamento cutâneo apenas nas extremidades dos membros, com acometimento do esôfago e/ou pulmão. Relaciona-se com o anticorpo anti-centrômero.

3) Esclerose Sistêmica Difusa: espessamento cutâneo difuso, distal e proximal nos membros, face, tronco, com acometimento do esôfago e/ou pulmão. Relaciona-se com o anticorpo SCL-70 (anti-topoisomerase 1).

     Os casos mais graves no passado estavam relacionados à crise renal esclerodérmica. Hoje essas crises são muito raras e bem controladas devido aos inibidores da enzima conversora de angiotensina, como o captopril. O tratamento da doença é individual e voltado às manifestações em cada paciente, indo dos imunossupressores, como metotrexate, azatioprina, ciclofosfamida e micofenolato, vasodilatadores como nifedipina, anlodipina, losartan, bosentana e sildenafil, aquecimento das extremidades e do tronco, e tratamento de infecções secundárias.